Острый некроз скелетных мышц - условие в который поврежденная ткань скелетной мышцы (греческий язык: rhabdo- полосатый μυς myo- мышца), ломается (греческий язык: –lysis ) быстро. Продукты распада поврежденных мышечных клеток выпущены в кровоток; некоторые из них, такие как миоглобин белка, вредны для почек и могут привести к почечной недостаточности. Серьезность признаков, которые могут включать боли в мышцах, рвоту и беспорядок, зависит от степени повреждения мускула и развивается ли почечная недостаточность. Повреждение мускула может быть вызвано физическими факторами (например, рана давки , напряженное осуществление, лекарства , злоупотребление наркотиками и инфекции). У некоторых людей есть наследственное заболевание мышц, которое увеличивает риск острого некроза скелетных мышц. Диагноз обычно ставится с анализами крови и urinalysis. Оплот лечения - щедрые количества внутривенных жидкостей, но может включать диализ или hemofiltration в более серьезных случаях.
Острый некроз скелетных мышц и его осложнения - значительные проблемы для раненных в бедствиях, таких как землетрясения и бомбежки. Усилия по оказанию помощи в областях, пораженных землетрясениями часто, включают бригады врачей с навыками и оборудованием, чтобы рассматривать оставшихся в живых с острым некрозом скелетных мышц. Болезнь была сначала описана в 20-м веке, и важные открытия относительно ее механизма были сделаны во время Блица Лондона в 1941. Лошади могут также страдать от острого некроза скелетных мышц от множества причин.
Знаки и признаки
Симптомы острого некроза скелетных мышц зависят от его серьезности и развивается ли почечная недостаточность. Более умеренные формы могут не вызвать признаки мышц, и диагноз основан на неправильных анализах крови в контексте других проблем. Более тяжелый острый некроз скелетных мышц характеризуется болью в мышцах , нежностью, слабостью и опухолью затронутых мышц. Если опухоль очень быстра, как это может произойти после того, как кто-то освобожден из-под разрушенного здания, движение жидкости от кровотока в поврежденную мышцу может вызвать пониженное давление и шок. Другие признаки неопределенные и происходят или от последствий расстройства мышечной ткани или от условия, которое первоначально привело к расстройству мышц. Выпуск компонентов мышечной ткани в кровоток вызывает беспорядки электролита, которые могут привести к тошноте, рвоте, беспорядку, коме или неправильному сердечному ритму и ритму. Моча может быть темной, часто описываемая как «цвета чая», из-за присутствия миоглобина. Повреждение почек может дать начало уменьшенному или отсутствующему производству мочи, обычно спустя 12 - 24 часа после начального повреждения мускула.
Опухоль поврежденной мышцы иногда приводит к синдрому отделения - сжатию окружающих тканей, таких как нервы и кровеносные сосуды, в том же самом фасциальном отделении - приведение к потере кровоснабжения и повреждения или потере функции в части (ях) тела, поставляемого этими структурами. Признаки этого осложнения включают боль или уменьшенную сенсацию в затронутой конечности. Второе признанное осложнение - диссеминированное внутрисосудистое свертывание (DIC), серьезное разрушение в свертывании крови, которое может привести к кровотечению не поддающемуся контролю.
Причины
Любая форма повреждения мускула достаточной серьезности может вызвать острый некроз скелетных мышц. Многократные причины могут присутствовать одновременно в одном человеке. У некоторых есть основное заболевание мышц, обычно наследственное в природе, которая делает их более подверженными острому некрозу скелетных мышц.
Общие и важные причины
Генетическая предрасположенность
Рецидивирующий острый некроз скелетных мышц может следовать из внутренних дефицитов фермента мышц, которые обычно наследуются и часто появляются во время детства. Много структурных мышечных патологий показывают эпизоды острого некроза скелетных мышц, которые вызваны осуществлением, общим наркозом или любой из других причин упомянутого выше острого некроза скелетных мышц. Унаследованные заболевания мышц и инфекции вместе вызывают большинство острого некроза скелетных мышц в детях.
Следующие наследственные заболевания энергоснабжения мышц могут вызвать текущий и обычно exertional острый некроз скелетных мышц:
- Glycolysis и дефекты glycogenolysis: болезнь Макардла , phosphofructokinase дефицит, гликогенозы VIII, IX, X и
- Дефекты метаболизма липида : карнитин palmitoyltransferase I и II дефицитов, дефицит подтипов дегидрогеназы acyl CoA (LCAD, СТАВРИДА, MCAD, VLCAD , 3-hydroxyacyl-coenzyme дефицит дегидрогеназы), thiolase дефицит
- Хромосомные миопатии : дефицит succinate дегидрогеназы, цитохром c оксидаза и
- Другие: дефицит дегидрогеназы glucose-6-phosphate, myoadenylate deaminase дефицит и мышечные дистрофии
Механизм
Повреждение скелетной мышцы может принять различные формы. Давка и другие телесные повреждения наносят вред мышечным клеткам непосредственно или вмешиваются в кровоснабжение, в то время как нефизические причины вмешиваются в метаболизм мышечной клетки. Когда поврежденный, мышечная ткань быстро заполняется жидкостью от кровотока, включая ионы натрия. Опухоль себя может привести к разрушению мышечных клеток, но те клетки, которые выживают, подвергаются различным разрушениям, которые ведут, чтобы повыситься во внутриклеточных ионах кальция; накопление кальция вне sarcoplasmic сеточки приводит к непрерывному сокращению мышц и истощению ATP , главному перевозчику энергии в клетке. Истощение ATP может самостоятельно привести к безудержному притоку кальция. Постоянное сокращение мышечной клетки приводит к расстройству внутриклеточных белков и распаду клетки.
Лежание в основе беспорядков
Если основная мышечная патология подозревается, например если нет никакого очевидного объяснения или были многократные эпизоды, может быть необходимо выполнить дальнейшие расследования. Во время нападения низкие уровни карнитина в уровнях в крови и высоких уровнях acylcarnitine в крови и моче могут указать на дефект метаболизма липида, но эти отклонения возвращаются к нормальному во время выздоровления. Другие тесты могут использоваться на той стадии, чтобы продемонстрировать эти беспорядки. Беспорядки glycolysis могут быть обнаружены различными средствами, включая измерение лактата после осуществления; отказ лактата повыситься может быть показательным из беспорядка в glycolysis, в то время как преувеличенный ответ типичен для митохондриальных болезней. Electromyography (EMG) может показать особые образцы при определенных мышечных патологиях; например, болезнь Макардла и phosphofructokinase дефицит показывают явление, названное подобной судороге контрактурой . Есть генетические тесты, доступные для многих наследственных заболеваний мышц, которые предрасполагают к myoglobinuria и острому некрозу скелетных мышц.
Другие животные
Острый некроз скелетных мышц признан у лошадей. Лошади могут заболеть многими заболеваниями мышц, многие из которых могут прогрессировать до острого некроза скелетных мышц. Из них некоторая причина изолировала приступы острого некроза скелетных мышц (например, диетический дефицит в витамине Е и селене, отравляя связанный с пастбищем или сельскохозяйственными ядами, такими как органофосфаты), в то время как другие предрасполагают к exertional острому некрозу скелетных мышц (например, наследственная миопатия хранения полисахарида лошади условия). 5-10% чистокровных лошадей и некоторых отвечающих стандартам лошадей болеет от лошади условия exertional острым некрозом скелетных мышц; никакая определенная причина не была определена, но подозревается основной беспорядок регулирования кальция мышц.
Лошади воздействия острого некроза скелетных мышц могут также произойти при вспышках; о них сообщили во многих европейских странах, и позже в Канаде, Австралии и Соединенных Штатах. Это упоминалось как «нетипичная миопатия» или «myoglobinuria неизвестной этиологии». Никакая единственная причина еще не была найдена, но были предложены различные механизмы, и наблюдался сезонный образец. Обнаружены очень высокие уровни киназы креатина, и смертность от этого условия составляет 89%.
У молодых к развитию состояния приводят, чаще всего, наследственные заболевания, а у людей в возрасте от 30 лет — причины заболевания разнообразны и полиморфичны.
Причины
Патогенетическая причина мышечного некроза — разрушение клеток мышечной ткани, что приводит к выходу миоглобина в кровь (миоглобинурия). В кислой среде почек миоглобин переходит в гематин и фактически забивает почечные канальцы, что приводит к развитию острой почечной недостаточности.
Погибшие клетки мышечной ткани не нуждаются в креатине, который буквально выбрасывается в кровь, где трансформируется в креатинин. Чтобы устранить креатининемию, организм вынужден вырабатывать повышенные объемы креатинфосфокиназы, нарушая тем самым гомеостаз.
Сам миоглобин токсичен для организма, особенно в условиях массивного его выброса в кровь, это ухудшает метаболизм практически во всех тканях организма и приводит к развитию угрожающих жизни состояний.
Причин развития некроза много. Среди них: наследственно-генетические причины, синдром длительного сдавливания, нелеченная миопатия и другие заболевания мышц. Частая причина — вирусные и инфекционные заболевания, особенно протекающие с высокой температурой, прием некоторых лекарственных средств, обширные ожоги. Нередко к некрозу мышц приводит значительное мышечное усилие, в том числе травматическое, или хронические чрезмерные физические нагрузки.
У лиц, злоупотребляющих алкоголем, а также у курильщиков, выкуривающих более 20 сигарет в день, риск развития миоглобинемии чрезвычайно высок. В данном случае к нему приводят токсические эффекты этанола, угарного газа и других продуктов горения, а также некоторых веществ, содержащихся в никотине. Рабдомиолиз часто развивается у «поклонников» героина, амфетаминов, кокаина.
Отравление змеиным ядом, ядом скорпиона, «черной вдовы», ядовитых грибов — тоже частые причины мышечного некроза.
Симптомы
Чем обширнее очаг распада — тем больше выражены симптомы. В самом начале заболевания больные жалуются на локальный отек — он, как правило, соответствует пораженной мышце. Практически сразу же вслед за отеком появляются боли в мышцах, которые сначала ограничивают движения только в пораженной мышце, а затем становятся тотальными, нередко приводя к параличам.
Слабость, шум в ушах, боль в пояснице — это уже признаки миоглобинемии, а значит — вскоре появятся жалобы, соответствующие почечной патологии. Моча темнеет — либо до бурого цвета, либо становится практически черной — опять-таки, интенсивность окраски зависит от объема поражения. Объем выделяемой мочи падает (олигоурия), затем мочеотделение прекращается (анурия), развивается острая почечная недостаточность с соответствующей симптоматикой.
Диагноз и лечение
Случаев гиподиагностики очень много, особенно в первые часы заболевания. При этом от того, насколько своевременно начато этиотропное лечение, зависит прогноз.
Только осмотра для диагностики недостаточно, поэтому обязательно проведение биохимических анализов крови, с определением содержания мио-глобина и мышечных ферментов (креатинфосфокиназы, альдолаза, лактатдегидрогеназы), калия и фосфора. В моче обнаруживается кровь без эритроцитарного осадка. Электромиография и биопсия мышц обязательны для клинической дифференциальной диагностики.
Лечение стационарное, в условиях ПИТ. Проводится массивная инфузионная терапия с целью поддержания электролитного и метаболического баланса, коррекции диуреза. Проводится профилактика ДВС-синдрома, лечение почечной недостаточности. В случае тяжелого течения необходим гемодиализ.
Прогноз
Прогностически рабдомиолиз относительно благоприятен — в случае адекватной и своевременной терапии. Основная причина смерти при рабдомиолизе — осложнения почечной недостаточности и ДВС-синдром.Koppel отличает первичный индуцированный токсинами острый некроз скелетных мышц (их болезнь, вызванную непосредственным токсическим действием лекарства или токсина) от вторичного, обусловленного ишемией мышц после передозировки лекарств, что может быть связано с местным сдавлением мускулатуры при коме, продолжительными эпилептическими припадками и миоклонией, а также гипокалиемией, вызванной хроническим приемом медикаментов.
Факторы, предрасполагающие к развитию острого некроза скелетных мышц, схема его дифференциальной диагностики представлены ниже. Обзор этиологии индуцированного лекарствами и токсинами острого некроза скелетных мышц можно найти в работе Curry и соавт..
Факторы, предрасполагающие к острому некрозу скелетных мышц
:
- Дегидратация
- Гипокалиемия, гипофосфатемия, неполноценное питание
- Психическая болезнь
- Возбуждение, спутанность сознания, делирий
- Эндокринопатии (например, гипотиреоз, диабетический кетоацидоз)
- Шок, гипотензия
- Гипоксия, ацидоз
Дифференциальная диагностика острого некроза скелетных мышц :
а) Фармакогенный острый некроз скелетных мышц:
Индуцированный токсином острый некроз скелетных мышц
Вторичный острый некроз скелетных мышц в результате мышечной ишемии при передозировке лекарств
Злокачественная гипертермия
Злокачественный нейролептический синдром
Центральный антихолинергический синдром
Фармакогенный полимиозит/дерматомиозит
б) Мышечная ишемия:
Краш-синдром, повышение внутримышечного давления, шок от наложения жгута
Серповидно-клеточная анемия
Шок и кома
Окклюзионная болезнь артерий
в) Перегрузка мышц:
Марафонский бег, военная тренировка
Эпилептический статус, продолжительные миоклонус или дистония
Возбуждение, делирий
г) Физическое повреждение:
Тепловой удар Ожоги
Инфекции
Вирусные (Коксаки, герпес, ECHO, грипп)
Бактериальные (клостридии, легионелла, брюшной тиф, стафилококки)
д) Нарушение электролитного и водного баланса:
Гипокалиемия, гипернатриемия, гипофосфатемия
Гиперосмотические состояния
Эндокринная дисфункция
Генетические дефекты
Дефицит гликолитических ферментов
Дефицит карнитин-пальмитоилтрансферазы
е) Невропатии:
Полиневропатия
Болезнь двигательных нейронов
Миоглобин . Миоглобин представляет собой глобулярный гемопротеин с молекулярной массой 17 500 Д, содержащий такую же гем-группу, что гемоглобин и цитохромы. Он связывает только одну молекулу кислорода и служит для создания его запаса, расходуемого при кислородном голодании мышцы.
Нормальный уровень сывороточного миоглобина составляет 3-80 мкг/л, а его объем распределения - около 0,4 л/кг. В кровотоке миоглобин связан с а2-глобулином. Его период полужизни составляет примерно 1-3 ч. При остром некрозе скелетных мыши и инфаркте миокарда подъем сывороточного уровня миоглобина происходит раньше, чем креатинкиназы. Когда он превышает 2000 мкг/л, нарушается работа почек.
Когда моча очень концентрированная, особенно при низком ее рН, вливание миоглобина неизменно приводит к острой почечной недостаточности.
При рН 5,6 и ниже миоглобин диссоциирует на ферригемат и глобулин. Ферригемат приводит к нарушению почечной функции и выводится с мочой. При высокой концентрации в моче миоглобина (более 1000 мкг/мл) наблюдается покраснение ее или плазмы. Миоглобин в моче можно обнаружить с помощью индикаторной палочки на кровь (гемоглобин) даже в такой низкой концентрации, как 5-10 мкг/мл.
Отрицательный результат такого теста не исключает возможности острого некроза скелетных мышц. Розовая плазма при ортотолуидин-положительной моче говорит о гемолизе и по крайней мере некоторой гемоглобинемии. Ортотолуидин-положительная на кровь моча без розового окрашивания плазмы обусловлена миоглобинурией (если в моче нет большого количества эритроцитов, связанного с кровотечением в мочевыводящих путях).
Этиологические агенты острого некроза скелетных мышц, индуцированного лекарствами и токсинами
|
эта-Аминокапроновая кислота
р-Аминосалицилат Амитриптилин Амоксапин Амфетамины Амфотерицин В Антихолинергики Антидепрессанты Антигистаминные средства Антималярийные средства Антипирин 5-Азацитидин Барбитураты Пчелиные ужаления Бензодиазепины Бензтропин* Бетаметазон Безафибрат Бутирофеноны Карбеноксолон Угарный газ Карбромал Катин Губоногие многоножки Хлоралгидрат* Хлоразепат* Хлордиазепоксид Хлоруглеводородные инсектициды Хлорметиазоловое основание Хлорфеноксикислотные гербициды Хлорпромазин Хлорталидон Клофибрат Кодеин Колхицин Меди сульфат Кортикостероиды Кортизон Кокаин Цианид Дексаметазон Декстроморамид Плазмоцид Прокаинамид Прометазон Пропоксифен Протриптилин Перепелиное мясо (1) Хинидин Хинин* Салицилат Седативные средства |
Диаминобензол
Диазепам Диазинон* 2,4-Дихлорфеноксиуксусная кислота Дифенгидрамин Дикват Доксепин* Доксиламин Эметин Энфлуран Этанол Этхлорвинол Этиленгликоль Этретинат Фенфлурамин Фторацетат 9а-Фторпреднизолон Вдыхание бензина Анестетики общего действия Глютетимид Хаффа болезнь Галоперидол Галлюциногены Героин Шершня ужаления Углеводороды Гидрокортизон Сероводород Гидроксизин* Йод ацетат Изофлуран Изониазид Изопропиловый спирт Изотретиноин Солодка Линдан Литий Лоразепам Ловастатин Локсапин ЛСД Селен Змеиный укус Стрихнин Сукцинилхолин Симпатомиметики Тетраэтилсвинец Теофиллин Тиопентал Тиотиксин Токсафен |
Марихуана
р-Мента-1,8-диен* Меперидин* Ртути хлорид Мескалин Метаболические яды Метадон Метамфетамин Метанол Метаквалон* 3,4-Метилендиоксиамфетамин Метилпаратион* Минералкортикоиды Молиндон Моноаминоксидазы ингибиторы Морфин Моксалактам Миорелаксанты Наркотики Нейролептики Нитразепам Орфенадрин* Оксипренолол Пальфий Паракват Паратион* Арахисовое масло Пемолин Пентамидин Перфеназин Феназон Феназопиридин Фенциклидин Фенелзин Фенформин Фенметразин Фенобарбитал Фенотиазины Фенилпропаноламин Фенитоин Фосфор Фосфин Триазолам 2,4,5-Трихлорфеноксиуксусная кислота Триэтилентетрамина дигидрохлорид Триметоприм + сульфаметоксазол Толуол Вазопрессин Витамина А производные Вех пятнистый |
Rhabdomyolysis это состояние, при котором повреждение скелетных мышц ломается быстро. Симптомы могут включать мышечные боли , слабость, рвоту и путаницу . Там может быть чай цвета мочи или нерегулярное сердцебиение . Некоторые из продуктов распада мышц, таких как белка миоглобина , оказывают вредное воздействие на почки и может привести к почечной недостаточности .
Повреждение мышц чаще всего является результатом травмы раздавливания , физических нагрузок, лекарств или злоупотребления наркотиками . Другие причины включают инфекции , электрические травмы , тепловой удар , длительную иммобилизацию, отсутствие притока крови к конечности , или змеиные укусы . Некоторые люди условие мышц, которые увеличивают риск развития рабдомиолиза. Диагноз поддерживается тест - полоски мочи , которая является положительным для «крови» , но моча не содержит красных кровяных клеток , когда исследовали с помощью микроскопа . Анализы крови показывают креатинкиназы больше чем 1000 U / L, с тяжелым заболеванием быть выше 5000 Ед / л.
Основа лечения является большим количеством внутривенных жидкостей. Другие методы лечения могут включать в диализе или гемофильтрации в более тяжелых случаях. После того, как выход мочи устанавливается бикарбонат натрия и маннит обычно используются, но они плохо подтверждаются доказательствами. Результаты, как правило, хорошо, если лечение на ранней стадии. Осложнения могут включать в себя высокую калия в крови , низкое содержание кальция в крови , диссеминированное внутрисосудистое свертывание , и синдром отсека .
Rhabdomyolysis occurs in about 26,000 people a year in the United States. While the condition has been commented on throughout history, the first modern description was following an earthquake in 1908. Important discoveries as to its mechanism were made during the Blitz of London in 1941. It is a significant problem for those injured in earthquakes and relief efforts for such disasters often include medical teams equipped to treat survivors with rhabdomyolysis.
Признаки и симптомы
Симптомы рабдомиолиза зависят от его тяжести и почечная недостаточность развивается ли. Более мягкие формы могут не вызывать никаких симптомов мышц, и диагноз основывается на ненормальных анализах крови в контексте других проблем. Более тяжелый рабдомиолиз характеризуются мышечной болью , нежность, слабость и отеком пораженных мышц. Если опухоль очень быстро, как это может произойти после того, как кто - то освобожден из - под рухнувшего здания, движение жидкости из кровотока в поврежденной мышцы может вызвать низкое кровяное давление и шок . Другие симптомы неспецифичны и приводят либо от последствий распада мышечной ткани или из условия, что первоначально привел к разрушению мышц. Выпуск компонентов мышечной ткани в кровь вызывает электролитных нарушений, которые могут привести к тошноте , рвоте , путаницы , кома или ненормального сердечного ритма и ритма . Моча может быть темной, часто называют «чай цвета», из - за присутствие миоглобина . Повреждение почек может привести к сниженной или отсутствующему производству мочи , как правило, от 12 до 24 часов после первоначального повреждения мышц.
Набухание поврежденной мышцы иногда приводит к Синдром сдавления -compression окружающих тканей, таких как нервы и кровеносные сосуды , в том же фасции отсеке -leading к потере кровоснабжения и повреждение или утрату функции в части (частей) корпуса поставляется этими структурами. Симптомы этого осложнения включают боль или пониженную чувствительность в пораженной конечности. Второе известное осложнение является диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС - синдром), серьезное нарушение в процессе свертывания крови , что может привести к неконтролируемому кровотечению.
причины
Любые формы мышечного повреждения достаточной степени тяжести могут вызвать рабдомиолиз. Несколько причин могут присутствовать одновременно в одном лице. Некоторые имеют основное заболевание мышц, как правило, наследственные в природе, что делает их более склонными к рабдомиолизу.
| Тип | причины |
|---|---|
| Упражнение родственного | Экстремальные физические упражнения (особенно, когда плохо гидратированный), делирии (алкогольная абстиненция), столбняк , продолжительные приступы или эпилептический статус |
| давка | Измельчите синдром , травмы взрыва , автомобильную аварию, физические пытки или насилие , или заключение в фиксированном положении, как после инсульта , из - за алкогольное опьянение или в длительной операции |
| Кровоснабжение | Артериальный тромбоз (сгустки крови, образующие локально) или эмболии (сгустки или другой мусор из других частей тела), пережатие артерии во время операции |
| метаболизм | Гипергликемический гиперосмолярное состояние , гипер- и гипонатриемия (повышенном или пониженном уровень натрия в крови), гипокалиемия (низкий уровень калия), гипокальциемия (низкий уровень кальция), гипофосфатемия (низкий уровень фосфата), кетоацидоз (например, в диабетическом кетоацидозе) или гипотиреоз (аномально низкая щитовидная железа функция) |
| Температура тела | Гипертермия (высокая температура тела) и тепловая болезнь , гипотермии (очень низкая температура тела) |
| Лекарственные средства и токсины | Многие лекарственные препараты повышают риск развития рабдомиолиза. Наиболее важными из них являются:
Яды, связанные с рабдомиолизом являются тяжелыми металлами и яда от насекомых или змея. Hemlock может вызвать рабдомиолиз, либо непосредственно, либо после еды перепелов , которые подают на него. Рабдомиолиз может также происходить от тяжелых грибов, включая Russula subnigricans и Tricholoma EQUESTRE . Болезнь Хафф является рабдомиолиз после употребления рыбы; токсическая причина подозревается, но не была доказана. Препараты рекреационного использования, в том числе: алкоголь , амфетамин , кокаин , героин , кетамин и МДМА (экстази) |
| Инфекционное заболевание | Вирус Коксаки , вирус гриппа А и гриппа B вирус , вирус Эпштейна-Барр , первичная ВИЧ - инфекция , малярийного плазмодия (малярии), вирусы герпеса , легионелл и сальмонеллу |
| Воспаление | Аутоиммунный повреждение мышц: полимиозит , дерматомиозит |
Генетическая предрасположенность
Рецидив рабдомиолиз может быть результатом собственных недостатков мышц ферментов, которые, как правило, унаследованных и часто появляются в детстве. Многие структурные заболевания мышц имеют эпизоды рабдомиолиза, которые запускаются с помощью физических упражнений, общей анестезии или любых других причин рабдомиолиза, перечисленных выше. Наследственные мышечные расстройства и инфекция вместе вызывают большинство рабдомиолиза у детей.
Следующие наследственные расстройства питания мышечной энергии могут вызвать рецидив и обычно при физической нагрузке рабдомиолиза:
- Гликолиз и гликогенолиз дефекты: болезнь Макардла , дефицит фосфофруктокиназы , болезнь накопления гликогена VIII, IX, X и
- Липидный метаболизм дефектов : карнитин palmitoyltransferase я и дефицит II , дефицит подтипов ацил - СоА - дегидрогеназы (LCAD , SCAD , MCAD , VLCAD , 3-hydroxyacyl-коэнзим А дегидрогеназы), тиолаза дефицит
- Митохондриальная миопатия : дефицит сукцинатдегидрогеназы , цитохром с оксидазы и коэнзим Q10
- Другой: дегидрогеназы глюкозо-6-фосфата , myoadenylate дефицит дезаминазного и мышечная дистрофия
Механизм
Повреждение скелетных мышц может принимать различные формы. Измельчите и другие физические повреждения вызывают повреждения мышечных клеток непосредственно или мешать кровоснабжению, а нефизические причины мешают мышечных клеток метаболизма . При повреждении мышечной ткани быстро заполняется жидкостью из кровотока, в том числе ионов натрия . Опухоль сам по себе может привести к разрушению мышечных клеток, а те клетки, которые выживают, подвержены различные нарушения, которые приводят к расти в внутриклеточных ионах кальция; накопление кальция вне саркоплазматического ретикулума приводит к непрерывному мышечное сокращение и истощение АТФ , основного носителя энергии в клетке. Истощение АТФ может сам по себе приводить к неконтролируемому притока кальция. Стойкое сокращение мышечной клетки приводит к нарушению внутриклеточных белков и распада клетки.
Рабдомиолиз может привести к отказу почек по нескольким механизмам. Наиболее важным является накопление миоглобина в почечных канальцах . Как правило, белок крови гаптоглобин связывает циркулирующий миоглобин и другие гем-содержащих вещества, но в рабдомиолизе количество миоглобина превышает связывающую способность гаптоглобина. Миоглобинурия , наличие миоглобина в моче, происходит тогда, когда уровень в плазме превышает 0,5-1,5 мг / дл ; как только уровни в плазме достигает 100 мг / дл, концентрация в моче становится достаточной для того, чтобы быть заметно обесцвеченными и соотносится с разрушением около 200 граммов мышц. По мере того как почки поглощать больше воды из фильтрата , миоглобина взаимодействует с белком Тамм-Хорсфолл в нефрона с образованием слепки (сплошные агрегаты) , которые препятствуют нормальному течению жидкости; состояние ухудшается дополнительно высоким уровнем мочевой кислоты и подкисления фильтрата, которые увеличивают отбрасываемое образование. Железо высвобождается из гема генерирует активные формы кислорода, повредив клетки почки. В дополнение к миоглобинурии, два другие механизмы способствуют ухудшению почек: низкое кровяное давление приводит к сужению кровеносных сосудов и, следовательно, относительное отсутствие кровотока в почках, и, наконец, мочевая кислота может образовывать кристаллы в канальцах почек, вызывая обструкцию. Вместе эти процессы приводят к острый тубулярный некроз , разрушение клеток канальцев. Скорость клубочковой фильтрации падает, и почки не в состоянии выполнять свою обычную выделительную функцию. Это вызывает нарушение регуляции электролита, что приводит к дальнейшему увеличению уровня калия, и препятствует витамину D обработки, дальнейшего ухудшение низких уровней кальция.
диагностика
Диагноз рабдомиолиза может быть заподозрен в тех, кто перенес травму, размозжение или длительной иммобилизации, но она также может быть идентифицирован на более позднем этапе в связи с ухудшением функции почек (аномально повышается или повышение креатинина и мочевины уровни, падение диуреза) или красновато-коричневый цвет мочи.
Общие исследования
Самый надежный тест в диагностике рабдомиолиз является уровень креатинкиназы (СК) в крови. Этот фермент освобождается поврежденной мышцы, а также уровни выше 1000 Ед / л (5 раз верхний предел нормального (ULN)) указывают на рабдомиолиз. Более 5000 Ед / л указывает на тяжелую болезнь, но в зависимости от степени рабдомиолиз, концентрации до 100000 ед / л не являются необычными. Концентрации CK расти непрерывно в течение 12 часов после первоначальной травмы мышц, остаются повышенными в течение 1-3 дней, а затем постепенно падать. Начальные и пиковые уровни CK имеют линейную зависимость с риском острой почечной недостаточности: чем выше CK, тем больше вероятность того, что повреждение почек будет происходить. Там нет никакой конкретной концентрации CK выше, который, безусловно, имеет место нарушение почек; концентрации ниже 20000 ед / л, вряд ли будут связаны с риском почечной недостаточности, если нет других факторов, способствующих риска. Легкие повышается без ухудшения почек называют «hyperCKemia». Миоглобин имеет короткий период полураспада, и, следовательно, менее полезны в качестве диагностического теста на более поздних стадиях. Его обнаружение в крови или моче связано с повышенным риском ухудшения почек. Несмотря на это, использование измерения мочи миоглобина не подтверждаются доказательствами, как ему не хватает специфичности и исследования изучения его полезности низкого качества.
Повышенные концентрации фермента лактатдегидрогеназы могут быть обнаружены (ЛДГ). Другие маркеры повреждения мышц, такие как альдолазы , тропонина , углекислым типа ангидразы 3 и белок жирных кислот связывания (FABP), в основном используются при хронических заболеваниях мышц. В трансаминазы , ферменты, обильные как в печени и мышечной ткани, также, как правило, увеличивается; это может привести к состоянию спутать с острым повреждением печени, по крайней мере, на ранних стадиях. Частота фактического острого повреждения печени у людей с нетравмирующим рабдомиолизом 25%; механизм для этого является неопределенным.
Основополагающие расстройства
Если основное заболевание мышц подозреваются, например, если нет очевидного объяснения или было несколько эпизодов, это может быть необходимо проведение дальнейших исследований. Во время атаки, низкий уровень карнитина в крови и высокий уровень ацилкарнитина в крови и моче может указывать на липидный метаболизм дефект, но эти отклонения возвращаются к нормальному при выздоровлении. Другие тесты могут быть использованы на данном этапе, чтобы продемонстрировать эти нарушения. Нарушения гликолиза могут быть обнаружены с помощью различных средств, в том числе измерения лактата после физических нагрузок; отказ лактата рост может свидетельствовать о расстройстве в гликолиза, в то время как преувеличенные ответ является типичным митохондриальных заболеваний . Электромиография (ЭМГ) может показать определенные закономерности в конкретных заболеваниях мышц; например, болезнь Макардла и фосфофруктокиназу дефицит показывает явление, называемое скат как контрактурами . Есть генетические тесты доступны для многих наследственных условий мышц, которые предрасполагают к Миоглобинурии и рабдомиолиза.
Хотя многие источники рекомендуют дополнительные внутривенные агенты для уменьшения повреждения почек, большая часть доказательств, подтверждающих эту практику в исследованиях на животных, и непоследовательной и противоречивой. Маннитол действует осмос для увеличения производства мочи и, как полагает, чтобы предотвратить осаждение миоглобина в почках, но его эффективность не была показана в исследованиях, и существует риск ухудшения функции почек. Добавление бикарбоната к внутривенным жидкостям может облегчить ацидоз (высокий уровень кислоты в крови) и сделать мочу более щелочным , чтобы предотвратить образование отлита в почках; доказательств того, что бикарбонат имеет преимущества над физиологическим раствором в одиночку ограничено, и оно может ухудшить гипокальциемии за счет повышения кальция и отложений фосфата в тканях. Если моча подщелачивание используется, рН мочи поддерживается на уровне 6,5 или выше. Фуросемид , петлевой диуретик , часто используется, чтобы обеспечить достаточное производство мочи, но доказательства того, что это предотвращает недостаточность почек отсутствует.
Электролиты
На начальных стадиях, уровень электролита часто ненормален и требует коррекции. Высокий уровень калия может быть опасным для жизни, и реагировать на увеличение производства мочи и почечной заместительной терапии (см. Ниже) Временные меры включают введение кальция для защиты от сердечно - сосудистых осложнений, инсулина или сальбутамола перераспределить калий в клетки, и инфузии раствора бикарбоната.
Уровни кальция изначально имеют тенденцию быть низкими, но поскольку ситуация улучшается кальций высвобождается из которых он осаждается с фосфатом, а также производство витамина D возобновляется, что приводит к гиперкальциемии (аномально высокий уровень кальция). Этот «выброс» происходит в 20-30% тех людей, которые разработали почечную недостаточность.
нарушения почек Острых
Почечная дисфункция обычно развивается через 1-2 дней после первоначального повреждения мышц. Если поддерживающее лечение является недостаточным, чтобы справиться с этим, почечной заместительной терапии может потребоваться (РРТ). РРТ удаляет избыток калия, кислоты и фосфата, которые накапливаются, когда почки не могут нормально функционировать и требуется, пока функция почек не восстанавливается.
Три основные модальности РРТ доступны: гемодиализ , непрерывные гемофильтрации и перитонеальный диализ . Первые два требуют доступа к крови (а диализный катетер), в то время как перитонеальный диализ достигается за счет формирования жидкости в брюшную полость, а затем слив его. Гемодиализ, который обычно делается несколько раз в неделю в хроническом заболевании почек , часто требуется на ежедневной основе в рабдомиолиза. Его преимущество перед непрерывной гемофильтрацией является то, что одна машина может быть использована несколько раз в день, и что непрерывное введение антикоагулянтов препаратов не является необходимым. Гемофильтрация более эффективна при удалении больших молекул из крови, такие как миоглобин, но это, кажется, не дает никакого особого преимущество. Перитонеальный диализ может быть трудно управлять в кого - то с тяжелой травмой брюшной полости, и она может быть менее эффективной, чем другие методы.
Другие осложнения
Отделение синдрома лечатся с хирургией, чтобы уменьшить давление внутри мышцы отсека и уменьшить риск сжатия на кровеносных сосудах и нервах в этой области. Фасциотомия является разрез пораженного отсека. Часто несколько надрезов и остается открытым до тех пор, пока опухоль уменьшила. В тот момент, разрезы закрыты, часто требующие Debridement (удаление нежизнеспособных тканей) и пересадки кожи в процессе. Необходимость фасциотомии может быть уменьшена при использовании маннита, так как это может уменьшить мышцы опухоль непосредственно.
Диссеминированный внутрисосудистое свертывание крови , как правило решает, когда основные причины рассматривается, но вспомогательные меры часто требуется. Например, если количество тромбоцитов падает значительно и есть результирующие кровотечения, тромбоциты могут быть введены.
Прогноз
Прогноз зависит от основной причины и какие - либо осложнения, происходят ли. Рабдомиолиз осложняется нарушениями острых почечных у больных с травматическим повреждением может иметь уровень смертности на 20%. Прием в отделение интенсивной терапии связан со смертностью 22% при отсутствии острой почечной травмы, и 59% , если происходит ухудшение почек. Большинство людей, перенесших ухудшение почек вследствие рабдомиолиза полностью восстановить свою функцию почек.
эпидемиология
Точное число случаев рабдомиолиза трудно установить, так как разные определения были использованы. В 1995 году, в больницах США сообщили 26000 случаев рабдомиолиза. До 85% людей с основными травмами будут испытывать некоторую степень рабдомиолиза. Из них с рабдомиолизом, 10-50% развиваются острое повреждение почек. Риск выше у людей с историей незаконного употребления наркотиков, злоупотребления алкоголем или травмы, по сравнению с мышечными заболеваниями, и это особенно высок, если несколько факторов, способствующих происходят вместе. Rhabdomyolysis составляет 7-10% всех случаев острого повреждения почек в США
Давка травма распространена в крупных катастрофах, особенно во время землетрясений. Последствия Спитакского землетрясения 1988 года ускорило создание в 1995 году, о ликвидации последствий стихийных бедствий Целевой группы Почечная, рабочей группы
Причина рабдомиолиза – разрушение клеток поперечно-полосатых мускулов, в результате которого в кровь попадает миоглобин. Это негативно отражается на работе почек и нарушает обмен веществ в целом.
Основные факторы, способные запустить деструкцию мышечных клеток:
- прямые травмы;
- спазмы мышц;
- метаболические нарушения;
- воздействие токсических веществ;
- аутоиммунные заболевания;
- инфекционные патологии;
- острая некротическая миопатия раковых опухолей.
Чаще всего рабдомиолиз возникает вследствие непосредственного травмирования поперечно-полосатой мускулатуры. К заболеванию могут привести:
- обширные ожоги;
- побои;
- травмы в результате ДТП или стихийных бедствий;
- длительное оперативное вмешательство;
- продолжительное сдавливание тканей;
- поражение электротоком и так далее.
К патологическим факторам, связанным с продолжительными сокращениями мышц, относятся:
- интенсивные тренировки;
- эпилептические припадки;
- приступы «белой горячки»;
- мышечные спазмы, вызванные столбняком.
Среди метаболических патологий, способных привести к рабдомиолизу, можно выделить сахарный диабет, гипофосфатемию, а также другие электролитные и наследственные нарушения.
Токсические вещества, которые могут вызвать деструкцию мышечной ткани:
- наркотики – кокаин, героин, амфетамины;
- алкоголь в чрезмерных количествах;
- комбинации лекарственных средств – статинов, анальгетиков, антидепрессантов, снотворных, антибиотиков;
- угарный газ;
- яд змей и некоторых насекомых;
- яд грибов.
Основные аутоиммунные заболевания, провоцирующие рабдомиолиз, – наследственные миопатии, серповидно-клеточная анемия, дерматомиозит.
К поражению мышечной ткани могут привести инфекционные недуги (вирусы гриппа, герпеса, Эпштейна-Барра), которые сопровождаются высокой температурой, а также ВИЧ. Кроме того, рабдомиолиз может стать результатом теплового удара, гипотермии или длительного обездвиживания.
Патогенез
Рабдомиолиз развивается следующим образом. При интенсивном распаде мышечных клеток в кровь попадает большое количество миоглобина – белка, который переносит кислород и содержится в скелетных мускулах и тканях сердца. В норме он соединяется с глобулином плазмы и практически не проникает в мочу.
Из-за массивного высвобождения миоглобин попадает в почки. Он не является опасным сам по себе, но в его структуре присутствует элемент, синтезирующий свободные гидроксильные радикалы, которые оказывают токсическое воздействие на эпителий почечных канальцев.
Миоглобин соединяется в почках с белками Тамма-Хорсфалла, в результате чего в нефронах образуются твердые вещества, препятствующие нормальной работе мочевыделительной системы. Так развивается почечная недостаточность.
Наряду с этим происходит сбой в системе гомеостаза. Из-за гибели мышечных клеток организм испытывает меньшую потребность в креатине. Его излишек попадает в кровь и трансформируется в креатинин. Для его нейтрализации начинается активная выработка креатинфосфокиназы – фермента, катализирующего креатинфосфат (высокоэнергетическое соединение) из АТФ и креатина.
Рабдомиолиз характеризуется быстрым прогрессированием патологических процессов. Травмирование мышц приводит к их отеку и повышению давления на нервные окончания и окружающие ткани, в результате чего они также повреждаются. Кроме того, нарушение жидкостного обмена в клетках провоцирует ухудшение общего кровообращения, в том числе притока крови к почкам, что усугубляет их состояние.
Симптомы
Симптомы рабдомиолиза зависят от его типа. Выделяют легкую и тяжелую форму патологии.
В легких случаях присутствует мышечная слабость, болезненность и отечность в месте травмы, а также наблюдается темный цвет мочи. Иногда эти признаки отсутствуют, и заболевание обнаруживается по результатам анализов крови.
Тяжелая форма патологии быстро прогрессирует. Сначала появляется местный отек тканей, затем возникает сильная боль в пораженной области, движения становятся затруднительными. При обширных травмах может развинтиться паралич, шок или инсульт.
Из-за попадания продуктов распада мышечных клеток в кровь происходит ухудшение общего состояния: появляются тошнота и рвота. Высвобождение миоглобина приводит к развитию почечной недостаточности. Ее симптомы:
- темно-коричневая или красноватая моча;
- существенное снижение объемов мочи или полное отсутствие диуреза;
- вялость;
- отек конечностей;
- нерегулярный пульс;
- нарушение ритма сердца;
- дезориентированность.
Без медицинской помощи человек может впасть в кому.
Диагностика
Диагностика рабдомиолиза осуществляется на основании осмотра пациента и анализа его жалоб. Наибольшее значение имеют результаты исследований крови и мочи.
Анализы крови показывают:
- изменение уровня электролитов – концентрация калия и фосфора повышается, а кальция – снижается;
- увеличение уровня мышечных ферментов;
- изменение концентрации креатинкиназы – рост в первые часы после травмы и постепенное снижение в течение 1-3 дней.
Анализ мочи при рабдомиолизе показывает присутствие миоглобина, то есть миоглобинурию.
Дополнительно проводятся инструментальные исследования – электрокардиография и рентгенография (для оценки повреждений).
Лечение
Лечение рабдомиолиза, протекающего в тяжелой форме, проводится в больничном стационаре. Постоянно ведется мониторинг показателей ЭКГ, а также уровня рН мочи, электролитов и других маркеров. Терапия направлена на снижение концентрации токсинов, нормализацию водно-электролитного баланса и активизацию движения жидкости в почках.
Направления лечения:
- введение фуросемида и маннитола;
- внутривенные инфузии физиологического раствора;
- переливание плазмы (при внутрисосудистом свертывании);
- диализ (при острой почечной недостаточности);
- хирургическое вмешательство (при некрозе мышц, вызванном ущемлением).
Кроме того, назначается диета с пониженным содержанием белков и калия.
Прогноз
Различные типы рабдомиолиза имеют неодинаковый прогноз. При легкой форме заболевания в большинстве случаев наступает полное выздоровление без последующих рецидивов. Если развивается острая почечная недостаточность, и пациент не получает адекватного лечения, вероятность летального исхода 20%.
Профилактика
Меры предупреждения рабдомиолиза:
- своевременное лечение повреждений мышц;
- соблюдение питьевого режима при физических нагрузках, после травм и во время инфекционных заболеваний;
- умеренная интенсивность занятий спортом;
- отказ от наркотиков;
- разумное употребление лекарственных средств.
