Рецидивы при эндометриальной стромальной саркоме. Эндометриальная стромальная саркома, взгляд патологоанатома…

Эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности встречается преимущественно у женщин в пременопаузе, гораздо реже у более молодых женщин. Клинически Эндометриальная стромальная саркома проявляется кровотечениями или усилениями меноррагии. Матки при этом увеличивается в размерах. Опухоль имеет полиповидную форму, границы не чёткие, консистенция мягкая, цвет темно-коричневый. Эндометриальная стромальная саркома часто склонна к инвазивному росту в миометрий или располагается в нём. В паренхиме опухоли часто развивается некроз и находят кровоизлияния. Эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности по клеточному составу очень похожа на строму обычного эндометрия. различия заключаются в инвазивном характере роста в виде полос или узелков. Митотическая активность составляет 3 и более в 10 полях зрения. Опухоль хорошо кровонабжается. Сосуды напоминают спиралевидные сосуды эндометрия. Для эндометриальной стромальной саркомы характерно инвазивный рост в лимфотические щели (др. название эндолимфатический стромальный миоз), кровеносные сосуды. Изредка можно наблюдать гиалиноз ткани и скопления пенистых клеток. В опухоли встречаются участки гладкомушечной дифференцировки. Если этот компонент занимает более трети объема опухоли, то опухоль называется смешанной гладкомышечно-стромальной опухолью. Эндометриальная стромальная саркома имеет закономерность между размером опухолевого узла, атипией клеток, количеством митозов и наличием сосудистой инвазии. Окончательный диагноз ставится после удаления матки. Некоторые опухоли имеют в составе единичные железы выстланные нормальным эпителием. От аденосаркомы эндометриальная стромальная саркома отличается наличием полиплоидной структуры железистого эпителия. В связи с выявлением в ткани опухоли эстрогеновых и прогестероновых рецепторов лечение гормональными препаратами снижает частоты рецедива. Характерной особенностью эндометриальной стромальной саркомы является возникновение рецидива спустя много лет (более 20) после удаления первичной опухоли. Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности – это низкодифференцированная опухоль. Клетки опухоли имеют выраженную атипию ядер, хроматин с крупными гранулами, митотическая активность высокая (более 20 на 10 полей зрения). Сохраняется инвазивный характер роста с проникновением в миометрий, отмечаются массивные кровоизлияния, участки некроза. Всё это облегчает дифференцированный диагноз с эндометриальной стромальной саркомой низкой степени злокачественности, которая характеризуется мономорфностью клеточного состава и прорастание в лимфатические сосуды. Для эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности характерна корреляция между атипией клеток и выживаемостью больных. Единственной формой лечения опухоли является хирургическое удаление матки в объёме экстирпации с придатками. Обе формы эндометриальной стромальной саркомы при выполнении органосохраняющих операция очень часто рецидивируют.

Под термином «саркомы матки» объединяют совокупность злокачественных опухолей, происходящих не из эпителиальных структур. Чаще всего основой для их возникновения становится соединительная ткань или гладкие мышцы матки. Пик заболеваемости приходится на возраст 45 – 59 лет. При относительной редкости – не более 9% всех злокачественных новообразований тела матки – саркома обладает высокой агрессивностью. Рецидивы после проведенной терапии возникают в 13-30%, отдаленные метастазы обнаруживаются в 50% случаев. Тактика лечения и прогноз во многом зависят от конкретной гистологической разновидности опухоли.

Причины возникновения

Конкретные механизмы, провоцирующие появление и рост изучены плохо из-за редкости патологии. Среди известных факторов риска:

фибромиома матки, особенно быстрорастущая;
позднее наступление 1-ой менструации;
первые роды после 35 лет;
многократные искусственные аборты;
первичное бесплодие.

Кроме этих факторов риска, обусловленных хронической гиперэстрогенией (избытком эстрогенов), возможно влияние вируса герпеса 2 типа, ионизирующего излучения (лечение новообразований малого таза), химических канцерогенов (мышьяк, асбест).

Классификация

По форме роста:

экзофитные – опухоль распространяется «наружу», в полость матки;
эндофитные – вглубь стенки органа;
смешанные.

По клеточному строению саркомы тела матки могут быть чистыми и смешанными. В первую группу относят новообразования из клеток одного типа, во вторую – состоящие из нескольких тканей.

По происхождению они могут быть гомологическими и гетерологическими. Гомологические саркомы развиваются из клеток, изначально имеющихся в тканях матки (гладкомышечных, соединительнотканных), гетерологические – из тканей, которых в норме орган не имеет – хрящей, поперечнополосатых мышц, жира.

Гомологические чистые:

лейомиосаркома,
ангиосаркома,
аденосаркома,
эндолимфатический стромальный миоз,
стромальная саркома.

Гетерологические чистые:

остеосаркома,
хондросаркома,
рабдомиосаркома,
липосаркома.

Гомологические смешанные:

Мюллерова саркома,
карциносаркома.

Карциносаркома тела матки: удаленный орган и клеточное строение

Гетерологические смешанные:

аденосаркома,
мезодермальная Мюллерова саркома.

Недифференцированная саркома.

Морфологическая классификация ВОЗ:

Мезенхимальные новообразования:

гладкомышечные (лейомиосаркома);
эндометриальные стромальные и родственные (эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности);
другие мезенхимальные опухоли (рабдомиосаркома).

Смешанные эпителиальные и стромальные новообразования (карциносаркомы).

Чаще всего диагностируются лейомиосаркомы (41,4%), карциносаркомы (38,6%) эндометриальные стромальные саркомы (15%).

Разделение по стадиям

Общеприняты 2 классификации распространенности злокачественных новообразований: TNM и FIGO. Группировка по TNM основывается на клинических характеристиках роста опухоли:

размерах первичного узла (T);
вовлечении лимфоузлов (N);
появлении отдаленных метастазов (M).

Она различна для разных видов сарком, в целом, чем агрессивней новообразование, тем меньший объем опухоли «допустим» для той или иной стадии Т.

Классификация FIGO – это всем известные 4 стадии роста злокачественного новообразования. Применительно к саркомам это:

Опухоль не проросла за пределы органа.
Новообразование распространяется за стенки матки, затронуты придатки и соседние ткани, но пока остается в пределах полости таза.
Саркома переходит в брюшную полость, либо в процесс вовлечены региональные лимфоузлы.
Прорастание прямой кишки или мочевого пузыря, либо появление отдаленных метастазов.

Клинические проявления

Симптомы и признаки саркомы матки поначалу неяркие и неспецифичные:

дискомфорт и нечастые ноющие боли в нижней части живота;
водянистые бели.

Обычно этим проявлениям женщина не придает значения, и к врачу не обращается. Яркие симптомы появляются только после того, как опухоль достигает больших размеров и прорастает в соседние органы:

обильные прозрачные выделения из влагалища (лимфорея);
кровянистые выделения из половых путей;
постоянные ноющие боли внизу живота, в пояснице, могут быть в эпигастрии (под ложечкой);
увеличение живота;
запор (при сдавлении опухолью прямой кишки);
нарушение мочеиспускания (если новообразование давит на мочевой пузырь);
анемия.

При появлении отдаленных метастазов присоединяются:

слабость;
снижение аппетита;
резкая потеря веса;
отеки на ногах;
одышка, кашель;
желтуха;
повышение температуры тела.

Поскольку саркомы часто возникают на фоне уже имеющейся миомы, заподозрить озлокачествление можно по таким признакам, как:

быстрый рост новообразования;
появление анемии без кровотечений (из-за интоксикации продуктами метаболизма и распада опухоли);
высокое СОЭ;
беспричинное ухудшение общего состояния пациентки;
после наступления менопаузы миоматозные узлы не уменьшаются;
появление ациклических кровотечений, особенно в постменопаузе.

Метастазируют разные виды сарком по-разному. Лейомиосаркомы чаще всего распространяются гематогенно (с током крови) в легкие. Смешанные мезодермальные опухоли – лимфогенно, в забрюшинные лимфоузлы. Карциносаркомы распространяются и гематогенно и лимфогенно.

Диагностика

Анамнез (характерные жалобы) и бимануальное (в кресле) обследование позволяют заподозрить опухоль. Для окончательной диагностики используют лабораторные методы:
УЗИ. Обнаруживает узел, чаще всего с нечеткими контурами, неоднородной структуры. Если ультразвуковая диагностика сочетается с допплерографией, обнаруживается усиленное кровоснабжение (васкуляризация) новообразования, причем сосуды расположены хаотично внутри узла, а не по краю, как у миом.
Также УЗИ малого таза и брюшной полости позволяет обнаружить имеющиеся метастазы.
Диагностическое выскабливание отдельно полости и шейки матки. Может ничего не показать, если опухоль расположена в глубине мышечного слоя.
Рентгенография легких – для выявления метастазов. Часто отдаленные очаги появляются раньше, чем первые симптомы новообразования.
Клинический анализ крови. Характерны повышение СОЭ и снижение гемоглобина (анемия).
При имеющихся жалобах со стороны других органов, проводят специальные исследования (экскреторная урография, колоноскопия, сцинтиграфия костей и т.д.).
Самые точные методы диагностики, позволяющие определить распространенность новообразования и возможные метастазы – КТ и МРТ.

Диагноз обязательно подтверждается гистологически – исследованием под микроскопом тканей опухоли. Иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследование позволяет определить подтип новообразования для точного выбора лечения и прогноза.

Чаще всего диагностировать приходится уже запущенное заболевание. В 80% случаев сначала удаляют быстрорастущую матку, и только после гистологического исследования удаленного органа выясняется окончательный диагноз.

Лечение

Комплекс мероприятий состоит из хирургического вмешательства, химио – и лучевой терапии, гормонотерапии. Операция при всех видах сарком, как правило, подразумевает удаление матки с трубами и яичниками, тазовых лимфоузлов, иногда – большого сальника. Но конкретный объем вмешательства, возможность химио – лучевой и гормонотерапии зависит от гистологической формы новообразования.

Лейомиосаркома

После удаления новообразования комплекс лечения дополняется химиотерапией и лучевой терапией.

Эндометриальная стромальная саркома матки низкой степени злокачественности

После операции лучевое воздействие назначается, если во время вмешательства не удалось одномоментно удалить всю опухоль. Лечение дополняется гормонотерапией (мегестрола ацетат) продолжительностью 2 года.

При недифференцированных саркомах химио – и лучевая терапия обязательны в послеоперационном периоде.

Прогноз

Саркомы матки отличаются неблагоприятным прогнозом. Обычно в течение 2 лет после хирургического вмешательства появляются рецидивы. Пятилетняя выживаемость выше всего при эндометриальной стромальной саркоме низкой степени злокачественности: 75 – 86%. Но надо иметь в виду, что рецидивы этой опухоли могут появиться спустя многие годы (вплоть до 20 лет) после операции. У пациенток с карциносаркомой пятилетняя выживаемость не превышает 15 – 30%, лейомиосаркомой 18 – 65%, при недифференцированной форме 20 – 45%.

Профилактика не разработана. Учитывая, что саркомы матки часто возникают на фоне миом, пациенткам с этим заболеванием необходимо регулярно обследоваться у гинеколога, контролируя рост миомы.

Саркома матки лечение 1, 2, 3 стадии. Симптомы, признаки, метастазы, прогноз.

Что такое саркома матки?

Саркома матки - это злокачественная неэпителиальная опухоль, которая развивается из стромы слизистой оболочки, мышечной и соединительной ткани миометрия, незрелых клеточных элементов, мезенхимальных клеток, гетеротопических эмбриональных зачатков.

Саркомы матки составляют 2 – 6 % злокачественных новообразований матки и менее 1 % злокачественных опухолей гениталий.

В течение последних 30 лет заболеваемость саркомой матки не менялась. По статистике, в мире на 1 млн. женщин выявляется 8 случаев заболевания. В США – 17,1 на 1 млн. женского населения.

В структуре сарком женских половых органов преобладают гладкомышечные опухоли – лейомиосаркомы - 41,4%, на долю эндометриальных стромальных сарком приходится 15%.

Методов ранней диагностики сарком нет.

Существующие в настоящее время методы позволяют установить диагноз саркомы до операции лишь у трети больных.

Саркомы матки, так же как и рак эндометрия, чаще встречаются в климактерическом периоде. Средний возраст больных саркомами – 50 лет.

Факторы риска возникновения ЭСС

позднее наступление менструаций, первых родов;
наличие в анамнезе спонтанных абортов и многочисленных искусственных абортов;
поздняя менопауза,
проведение ЛТ на область малого таза.

У больных ЭСС низкой степени злокачественности миома отмечалась в 58% случаев, нарушения углеводного и жирового обмена выявлены у 32% пациентов.

Пациентки с недифференцированной ЭСС не имеют обычных факторов риска рака эндометрия. 5 - летняя выживаемость при недифференцированной саркоме матки составляет 25-30%. При ЭСС с НЗ – 85,8%. Отдаленные метастазы недифференцированной саркомы матки наблюдаются у 20-30% больных. Метастазы в забрюшинных лимфатических узлах, яичниках, большом сальнике (20%, 19,6%, 22%).

Лейомиосаркома

Невысокая частота возникновения ЛМС матки затрудняет проведение рандомизированных исследований, поэтому многие вопросы прогноза и лечения до сих пор остаются открытыми. Методы лечения, направленные только на первичную опухоль не предупреждают гематогенное метастазирование. Прогрессирование наблюдается у 45 – 73 % больных ЛМС матки. Более 80% рецидивов и метастазов локализуются вне малого таза.

Чем саркома отличается от рака тела матки?

Рак тела матки – это злокачественная опухоль, развивающаяся из поверхностного цилиндрического эпителия желез эндометрия, саркома развивается из неэпителиальных элементов стромы, мышечных и соединительнотканных элементов матки.

Как классифицируется саркома?

Согласно морфологической классификации 2003 года саркомы матки подразделяются:

Эндометриальные стромальные опухоли
1.1 Эндометриальная стромальная саркома – злокачественная опухоль, состоящая из неопластических клеток, напоминающих строму эндометрия в фазе пролиферации;
1.2 Стромальный узелок;
1.3 ЭСС низкой степени злокачественности;
1.4 Недифференцированная саркома матки.
Гладкомышечные опухоли с неопределенным злокачественным потенциалом;
Лейомиосаркома;
Смешанные: эндометриальная стромальная саркома и гладкомышечные опухоли;
Недифференцированная эндометриальная саркома;
Другие мягкотканые опухоли.

По степени дифференцировки делятся:

низкодифференцированные (состоят из незрелых клеток, в строме большое количество сосудов). К ним относятся кругло-, веретено-, гиганто-, полиморфноклеточные саркомы и редко встречающиеся лимфосаркома, альвеолярная саркома, меланосаркома;
умереннодифференцированные;
высокодифференцированные (состоят из более зрелых клеток. К ним относятся мышечно-клеточные и фибропластические саркомы).

По классификации NCCN 2008 года саркомы тела матки подразделяются:

эндометриальная стромальная саркома (ESS);
недифференцированная саркома (HGUD) (включена high-grade эндометриальная стромальная саркома, и группа редких опухолей;
фиброзная гистиоцитома, рабдомиосаркома, ангиосаркома, липосаркома, хондросаркома и т.д.);
лейомиосаркома (LMS).

Классификацию сарком тела матки по стадиям 2009 года (FIGO) см. раздел "Алгоритмы диганостики и лечения злокачественных новообразований".

Какие симптомы должны насторожить женщину или когда необходимо внеочередное обращение к гинекологу?

Клинические проявления заболевания зависят от локализации и скорости роста опухоли.

При субмукозных узлах (опухоль растет в полость матки) появляются патологические, межменструальные кровянистые выделения, вплоть до кровотечения, боли внизу живота, бели.

При интрамуральном (внутристеночном) расположении опухоль может протекать бессимптомно, реже отмечаются боли внизу живота, ациклические кровотечения.

При субсерозном росте опухоли (в направлении брюшной полости) клинические проявления могут отмечаться со стороны соседних с маткой органов: при давлении на стенку мочевого пузыря – дизурические расстройства, вплоть до острой задержки мочи, при давлении на стенку прямой кишки – запоры, чувство неполного опорожнения при акте дефекации.

Развитие опухолевого процесса может сопровождаться общими симптомами:

слабостью;
потерей массы тела;
анемией;
длительным субфебрилитетом.

Могут ли вышеуказанные симптомы встречаться при доброкачественных заболеваниях матки?

Да. Большинство вышеперечисленных симптомов характерны так же для фибромиомы матки, занимающей среди новообразований женских половых органов первое место по частоте.

Лейомиома матки

Лейомиома матки – наиболее часто встречающаяся мезенхимальная доброкачественная опухоль у женщин.

Для большинства больных миомой характерна гиперэстрогения. Опухоль развивается из гладкомышечных клеток, характеризуется увеличением матки, ее деформацией миоматозными узлами, меноррагией и т.д.

Встречается у 25 – 30 % женщин старше 35 лет, у 30 – 35 % женщин, достигших пременопаузального возраста.

Миоматозные узлы могут располагаться субсерозно (под серозным покровом матки), интерстициально (в толще мышцы) и субмукозно (под слизистой оболочкой).

Лейомиома состоит из гладких мышечных волокон, при преобладании соединительной ткани, называется фибромиомой, при атрофии мышечных волокон называется фибромой.

Кровотечения, расстройства менструального цикла наблюдаются чаще при субмукозных и интрамуральных миоматозных узлах.

Обильные и длительные менструации приводят к вторичной анемии. Боли возникают при быстром росте узлов, некрозе, перекруте ножки узла. При "рождении" субмукозного узла боли могут быть схваткообразными. Миомы больших размеров так же могут оказывать давление на тазовые органы, вызывая учащение мочеиспускания и затруднение опорожнения прямой кишки.

Миомы могут протекать и бессимптомно, достигая больших размеров. Такие опухоли выявляются самостоятельно женщиной в виде опухоли внизу живота или врачом при профосмотре.

Диагностика миомы

Для первичной диагностики миомы используются:

гинекологическое исследование;
трансвагинальное и трансабдоминальное УЗИ;
гистероскопия;
раздельное диагностическое выскабливание;
в последующем осуществляется диспансерное наблюдение в динамике.

Какие методы диагностики сарком используются?

Установить диагноз саркомы матки на основании анамнеза, клинических данных не представляется возможным. Заподозрить данную опухоль можно на основании cовокупности следующих симптомов:

рост опухоли в менопаузе;
кровотечения или кровянистые выделения в пре- и постменопаузе в сочетании с увеличением размеров матки;
кахексия, анемия не связанная с маточным кровотечением, нарастающая слабость;
быстрый рост опухоли матки в любом возрасте;
развитие опухоли в культе шейки матки после надвлагалищной ампутации матки.

Сбор анамнеза и физикальное обследование, включающее осмотр наружных половых органов, исследование влагалища и шейки матки в зеркалах, бимануальное влагалищное исследование позволяют заподозрить злокачественную опухоль гениталий. Гинекологический осмотр позволяет определить наличие увеличенной бугристой матки, рождающихся фиброматозных узлов, метастатических образований во влагалище.

Ультразвуковое исследование при миоме

Наиболее распространенный метод диагностики и последующего наблюдения при миоме матки, который позволяет определить локализацию, величину узлов, деформацию полости матки, патологические изменения эндометрия.

Роль УЗИ в распознавании сарком ограничена, поскольку четких акустических признаков саркома не имеет. Однако увеличение размеров опухоли при контрольном исследовании (увеличение опухоли за год на величину, соответствующую 5-недельному сроку беременности, считается быстрым ростом опухоли), изменение структуры фиброматозного узла в сочетании с клиническими проявлениями в перименопаузе и в постменопаузе является показанием к хирургическому лечению. УЗИ исследование так же позволяет оценить состояние соседних органов и регионарных лимфоузлов.

Аспирационная биопсия с цитологическим исследованием отделяемого из полости матки, отторгнувшихся фрагментов опухоли.

Гистероскопия при миоме

В зависимости от локализации патологических изменений (в мышце или слизистой оболочке матки) выявляются различной величины и формы опухолевые образования с ровными или прерывистыми неправильными очертаниями. Возможно выполнение прицельной биопсии опухоли.

Гистологическое исследование при миоме

Установить диагноз саркомы на дооперационном этапе удается по данным раздельного диагностического выскабливания слизистой полости матки при субмукозном росте опухоли с прорастанием эндометрия, при стромальной эндометриальной саркоме. При субсерозном и интрамуральном расположении саркоматозных узлов каких-либо изменений эндометрия не выявляется.

Хирургическое лечение миом

При хирургическом лечении миом в репродуктивном возрасте, когда планируется органосохранный объем вмешательства, необходима тщательная ревизия удаленных опухолевых узлов. При выявлении макроскопически отека, некроза, кровоизлияний в узле целесообразно проводить срочное гистологическое исследование.

Это позволит выполнить операцию в адекватном объеме. В морфологической диагностике сарком используется так же иммуногистохимический анализ. Опухолевые клетки ЭСС позитивны к виментину (95,8 %) CD – 10, локально к актину. К маркерам мезенхимальной дифференцировки относят десмин, актин, виментин, коллаген IV типа, цитокератины.

Дополнительные методы исследования выполняются по показаниям с целью уточнения степени распространенности опухолевого процесса:

общий анализ крови (может определяться ускорение СОЭ, низкое содержание гемоглобина);
исследование мочевыводящих путей;
ректосигмоскопия или колоноскопия;
рентгенография органов грудной клетки;
КТ органов брюшной полости и таза;
МРТ таза и т.д.

Окончательный диагноз устанавливают после гистологического исследования удаленной опухоли.

Какие существуют методы лечения сарком?

Основным методом лечения сарком гениталий у женщин является хирургический.

Операция позволяет уточнить стадию заболевания и удалить основную массу опухоли (при распространенном опухолевом процессе). Оптимальным объемом хирургического вмешательства является расширенная экстирпация матки с придатками, при недифференцированной саркоме матки сопровождается оментэктомией, тазовой и забрюшинной ЛАЭ. Подробно лечение см. раздел "Алгоритмы диагностики и лечения злокачественных новообразований".

При ЭСС эффективна ЛТ. Проводится при остаточной опухоли в малом тазу или рецидиве опухоли. При недифференцированной саркоме матки проводится адьювантная ЛТ. При рецидивах и метастазах ЭСС применяют и хирургическое, и лучевое, и цитостатическое лечение. Выбор метода лечения индивидуален.

ЭСС с НЗ содержит большое число стероидных рецепторов и ряд исследователей считают ее гормонозависимой опухолью.

При рецидивах эффективна ЛТ и гормонотерапия прогестагенами.

Лечение больных с лейомиосаркомой и саркомой на фоне малигнизации миоматозного узла всегда начинается с операции. Экстирпация матки с придатками является операцией выбора.

На сегодняшний день наиболее значимым фактором прогноза жизни больных саркомами следует считать гистологическую структуру опухоли. Имеют так же значение локализация опухоли, размер и глубина инвазии в подлежащие ткани, степень злокачественности и дифференцировки опухоли, число митозов и наличие некрозов в опухоли.

Практически у половины больных саркомами в разные сроки после первичного лечения возникают местные рецидивы и отдаленные метастазы. Локализация метастазов сарком зависит от гистологической структуры.

ЛМС чаще метастазируют в легкие, на втором месте по частоте метастазирования лимфатические узлы таза и поясничной области, затем брыжейки тонкой и толстой кишки. Так же метастазы по париетальной и висцеральной брюшине. Реже наблюдается поражение большого сальника.

Для ЛМС и ЭСС характерно относительно медленное прогрессирование процесса.

Нередко сроки появления метастазов опухоли исчисляются годами. Наличие солитарных или единичных метастазов ЛМС без признаков диссеминации по брюшине является показанием к их хирургическому удалению.

Лекарственное лечение и ЛТ применяются при лечении метастазов и рецидивов ЭСС. Иногда комбинируют оба вида лечения.

Одним из самых коварных заболеваний у женщин считается саркома матки. Прогноз жизни при этом недуге варьируется в зависимости от стадии патологического процесса. Однако чаще всего он неутешителен. Пятилетняя выживаемость на начальном этапе составляет 47 % от всех случаев. При обнаружении на четвертой стадии — всего 10 %. Говорить о положительной динамике не приходится даже при своевременной диагностике и грамотном лечении.

Описание заболевания

Саркома матки — это редкая, но коварная патология. Новообразование формируется из недифференцированных элементов эндометрия или миометрия. Онкологическое заболевание встречается у женщин всех возрастов, в том числе у маленьких девочек. Оно проявляется циклическими кровотечениями, болями в области живота, общим недомоганием. Саркома трудно диагностируется на начальных этапах развития. Ответ на вопрос о полном выздоровлении зависит от стадии патологического процесса, возраста пациентки и состояния ее здоровья. Все формы заболевания характеризуются высокой степенью злокачественности. Поэтому они тяжело поддаются лечению.

Формы саркомы матки

В зависимости от места локализации злокачественных клеток выделяют следующие формы заболевания:

Леймиосаркома — это самая агрессивная опухоль, которая может достигать в диаметре 5 см. Она формируется исключительно в мягких тканях миометрия.
Эндометриальная стромальная саркома развивается в соединительной опорной структуре матки, встречается крайне редко (всего 1 % от всех случаев злокачественных поражений). Выделяют две категории опухолей: некачественная и недифференцированная. В первом случае новообразование практически безопасно для жизни, медленно прогрессирует. сопровождается плохим самочувствием, что отражается на состоянии больной.
Карциносаркома формируется в эндометрии.

Многие путают два заболевания: саркома матки и рак. На самом деле это совершенно разные патологии. Раковые опухоли формируются из элементов эпителия, а саркомы поражают только соединительные ткани.

Причины онкологического заболевания

Саркома матки относится к патологиям сложной этиологии. Ученые выдвигают несколько версий, объясняющих ее происхождение. Большинство из них уверено, что заболевание развивается под воздействием целой группы факторов. Это может быть сбой в гормональной системе или многочисленные травмы тела матки, неудачная полостная операция, аборт или любые другие вмешательства.

Заболевание также возникает на фоне проблем эмбрионального развития. Не менее опасным фактором является патологическое разрастание тканей эндометрия. К развитию патологии иногда приводит неправильное заживление места удаление полипа или сращивание нескольких образований. Нейроэндокринные расстройства — это еще одна причина саркомы. Существенная роль в предрасполагающих факторах отводится вредным привычкам, злоупотреблению лекарственными средствами. Врачей должно насторожить и резкое прекращение овуляции.

Кто входит в группу риска?

Гинекологи стараются обратить внимание женщин на профилактику саркомы, поскольку полностью вылечить данную патологию удается крайне редко. В первую очередь она показана тем, кто входит в так называемую группу риска. Это женщины:

болеющие поликистозом яичников (заболевание провоцирует гормональный дисбаланс);
страдающие от онкологического поражения молочной железы;
никогда не рожавшие;
пережившие позднее наступление менопаузы (климакс после 50-летнего рубежа).

Огромная роль в этом вопросе принадлежит наследственной предрасположенности. За состоянием здоровья с особым вниманием рекомендуется следить женщинам после 40 лет, у близких родственников которых были диагностированы опухолевые заболевания, в том числе саркома матки.

Симптомы и признаки болезни

Очень часто саркому называют немой патологией, поскольку явные ее признаки на начальном этапе развития отсутствуют. Женщины не спешат обращаться за помощью к врачу, воспринимая ухудшение состояния за стресс или менее серьезные болезни. Даже на поздних стадиях саркома может не проявляться характерными симптомами, продолжая увеличиваться в размерах или маскироваться под фибромиомой.

По мере прогрессирования заболевания и в зависимости от конкретной локализации патологического процесса отмечается нарушение менструального цикла. Женщины жалуются на появление болей в нижней части живота, обильных выделений с гнилостным запахом. Также пропадает аппетит, кожа приобретает желтоватый оттенок. В анализах крови отчетливо прослеживаются изменения.

Поздние проявления саркомы приводят к анемии, постоянной слабости и асциту. Вследствие метастазирования в легкие развивается плеврит, а в печень — желтуха. Проникновение злокачественных клеток в позвоночник сопровождается появлением болей в различных его отделах.

Часто при гинекологическом обследовании в целях профилактики врачи ставят диагноз «саркома матки». Признаки, указывающие на начало патологического процесса, могут отсутствовать. Подобное стечение обстоятельств считается удачным, поскольку своевременное лечение в разы увеличивает шансы на положительный исход. Гинекологи регулярно напоминают о важности периодических обследований женщин после 40 лет, особенно до начала менопаузы.

Этапы развития саркомы

Заболевание характеризуется медленным развитием.

На начальной этапе саркома представляет небольшую по размерам опухоль. Она может быть ограничена слизистым или мышечным слоем.
На второй стадии опухоль увеличивается в размерах, но за пределы тела матки не выходит. Также происходит частичная инфильтрация органа.
На третьем этапе новообразование прорастает в тело матки, но остается в пределах малого таза. Иногда наблюдается метастазирование в яичники, регионарные лимфоузлы. На этой стадии заболевание саркома матки начинает проявляться характерными симптомами, если они до этого момента отсутствовали.
Четвертая стадия — это период и образования метастазов. Вторичные очаги поражения распространяются на любые системы внутренних органов, затрагивая легкие и костный мозг.

Методы диагностики

Выявление саркомы на начальных этапах часто затруднено из-за отсутствия явных симптомов. На первичной консультации у гинеколога выясняется анамнез и сопутствующие данные о случаях онкологических патологий у ближайших родственников. Гинекологический осмотр позволяет выявить изменения в окрасе шейки матки, обнаружить признаки новообразования. Затем назначается ряд лабораторных и аппаратных тестов (анализ крови, КТ, МРТ, гистероскопия и УЗИ внутренних органов).

Дифференциальная диагностика саркомы матки позволяет исключить заболевания со схожей клинической картиной. К их числу можно отнести образования половых органов, полипы эндометрия. Подтверждение окончательного диагноза невозможно без биопсии. Во время этой процедуры в лабораторных условиях исследуются ткани опухоли.

Метастазы при саркоме

Новообразование может рассеивать метастазы вместе с током крови, а также врастать в смежные органы. Как происходит процесс распространения злокачественных элементов? Саркома выбрасывает свои частицы в кровь, откуда они проникают в дыхательную и костную системы, наружные половые органы. При этом чаще всего поражение затрагивает левую сторону легких. Злокачественные клетки часто проникают в придатки. Такое осложнение обычно встречается при диагнозе «эндометриальная саркома матки». Метастазы быстро мигрируют по всему организму, что может стать причиной скорого летального исхода.

Варианты лечения

В медицинской практике используется несколько методов лечения саркомы матки. Чаще всего больным предлагают комбинированный вариант, который включает в себя хирургическое вмешательство и химиолучевую терапию. Операцию проводят только на начальных этапах патологического процесса. Она позволяет определить стадию болезни и провести удаление новообразования. Объем вмешательства зависит от места локализации опухоли и ее размеров. В лучшем случае удаляют матку с придатками, а в худшем — все смежные органы. При запущенных случаях только одного хирургического вмешательства будет недостаточно. Что касается вопроса лучевой терапии, сегодня это один из самых эффективных вариантов борьбы с заболеванием саркома матки. Прогноз и в этом случае может оказаться неутешительным. Ее назначают с целью уничтожения рассеянных раковых клеток.

Химиотерапия

Курсы химиотерапии при саркоме матки предполагают использование антрациклинов («Идарубицин», «Доскорубицин», «Эпирубицин»). Это так называемые В настоящее время специалисты активно изучают воздействие препарата «Ифосфамида», его применение как в монотерапии, так и в сочетании с другими медикаментами. При химиотерапии положительная динамика наблюдается у 30 % больных.

Использование комбинированного лечения намного эффективнее, но оно обладает рядом побочных явлений. Положительная динамика наблюдается от сочетанной терапии «Доцетакселом» и «Гемцитабином». Ее обычно используют повторно при рецидивах.

Какие еще препараты применяют при диагнозе «саркома матки»? Лечение гормональными средствами оправдано только при невысокой степени озлокачествления новообразовани.

Прогноз

Какой прогноз имеет саркома матки? Фото пациенток, которым удалось пережить это коварное заболевание, внушают надежду. Однако в большинстве случаев исход патологии неблагоприятный, высока вероятность рецидивов. Что говорит об этом статистика?

При своевременном диагностировании опухоли и проведении операции вероятность рецидива равняется 65 %. В случае выявления саркомы на поздних стадиях шансы на повторное развитие патологического процесса составляют 90 %. Как правило, продолжительность жизни пациентки после хирургического вмешательства составляет 2 года. Статистика подтверждает, что пятилетняя выживаемость после лечения саркомы наблюдается только в 40 % случаев.

В зависимости от стадии болезни эта картина может выглядеть следующим образом:

первая стадия — 47 %;
вторая стадия — 44 %;
третья стадия — 40 %;
четвертая стадия — 10 %.

Однако это всего лишь данные исследования, во время которого ученые фиксировали случаи благоприятного исхода после лечения заболевания саркома матки. Сколько живут пациентки с таким диагнозом, сказать трудно. При ответе на этот вопрос необходимо знать стадию заболевания, проведенное лечение, случаи рецидива. Благоприятным течением характеризуются только те саркомы, которые формируются из фиброматозных узлов. И в этом случае требуется своевременная диагностика и лечение.

Меры профилактики

Как предупредить развитие этого опасного заболевания? В первую очередь специалисты рекомендуют ежегодно проходить гинекологический осмотр. Также необходимо следовать предписаниям врача при лечении «женских» болезней, особенно касающихся нарушений гормонального фона. Особая роль в профилактике отводится вопросу беременности. Врачи не рекомендуют затягивать с планированием малыша. Если по каким-либо причинам вы не желаете примерить на себя роль матери, следует пользоваться средствами контрацепции и не допускать абортов. Нельзя не упомянуть о правильном питании. Рацион должен состоять преимущественно из свежих овощей и фруктов. А количество животных жиров лучше ограничить. Откажитесь от пагубных привычек, больше проводите времени на свежем воздухе и занимайтесь спортом.

Заключение

Внимание ученых и медиков до сих пор приковывает такое редкое заболевание, как саркома матки. Прогноз жизни при этом недуге невозможно предугадать. Хотя саркома и является редким заболеванием, она входит в список агрессивных злокачественных новообразований. Даже при своевременном и грамотном лечении надеяться на положительную динамику не приходится. Патология может возникнуть у женщин всех возрастов. При появлении нетипичных симптомов и недомогания необходимо обратиться к врачу. Еще лучше ежегодно проходить профилактические осмотры. Будьте здоровы!

Саркома матки - опухоль сравнительно редкая. Составляет 2-6% по отношению к злокачественным опухолям матки и 1% ко всем злокачественным опухолям гениталий.
К саркомам относятся все неэпителиальные злокачественные опухоли матки. В клинической практике наиболее часто встречаются лейомиосаркома, эндометриальная саркома, карциносаркома (смешанная гомологическая мезодермальная опухоль) и смешанная (гетерологическая) мезодермальная опухоль.

Лейомиосаркома

Лейомиосаркома - наиболее частая форма саркомы тела матки, возникает из элементов гладкой мускулатуры матки, часто сочетается с миомой матки. Частота озлокачествления миомы матки составляет 0,13-0,81%. Средний возраст больных 43-53 года. Опухоль располагается в основном интрамурально, реже - субмукозно и субсерозно. Лейомиосаркома может развиваться в неизмененной матке или в любой части фиброматозного узла, чаще - в его центре. Макроскопически: размягчение и отек ткани, неоднородная консистенция и окраска, кровоизлияния и некрозы. Опухоль диссеминирует по висцеральной и париетальной брюшине, но метастазирует преимущественно гематогенно. Отдаленные метастазы чаще всего выявляются в легких, реже - в печени, костях и во влагалище.

Эндометриальная саркома матки

Эндометриальная саркома матки встречается в основном у женщин 45-50 лет, примерно в 30% случаев возникает в постменопаузе; представляет собой опухоль, внешне напоминающую экзофитную форму аденокарциномы эндометрия, чаще встречаются ограниченные полиповидные узлы на широком основании. Эндометриальные стромальные саркомы образованы однотипными клетками, напоминающими нормальные клетки стромы эндометрия. В зависимости от числа митозов, распространения на сосуды и прогноза выделяют три типа эндометриальных сарком: эндометриальный стромальный узелок, эндометриальная стромальная саркома низкой и высокой степени злокачественности. При эндометриальной саркоме низкой степени злокачественности к моменту постановки диагноза у 40% больных опухоль уже распространилась за пределы матки, однако в 60-70% случаев она еще не вышла за пределы малого таза. Диссеминация по брюшине верхнего отдела брюшной полости, метастазы в легкие, печень и лимфатические узлы при эндометриальной стромальной саркоме низкой степени злокачественности наблюдаются редко. Дополнительным методом диагностики этого заболевания является проточная цитометрия: наличие менее 10 митозов в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа, диплоидность и низкий пролиферативный индекс указывают на более благоприятное течение заболевания.
Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности отличается крайне агрессивным течением, гематогенным метастазированием и неблагоприятным прогнозом. Число митозов соответствует более 10 в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа.

Карциносаркома

Карциносаркома - наиболее редкая неэпителиальная злокачественная опухоль матки. Обязательным признаком этой опухоли является сочетание двух компонентов: эпителиального и мезенхимального. Эпителиальный компонент обычно представлен аденокарциномой, а мезенхимальный или напоминает нормальную строму эндометрия (гомологическая карциносаркома), или представлен опухолью из тканей, в норме отсутствующих в матке: хрящевой, костной, поперечнополосатых мышц (гетерологическая саркома). Скорее всего, карциносаркомы развиваются из полипотентных стволовых клеток стромы эндометрия. Макроскопически имеет вид крупных полипообразных узлов темно-красного цвета, выполняющих полость матки, врастающих в миометрий. В большинстве случаев карциносаркома возникает в постменопаузе, средний возраст составляет 62 года. Нередко у больных карциносаркомой имеются ожирение, сахарный диабет, артериальная гипертензия. От 7 до 37% больных в прошлом получали дистанционную лучевую терапию на область малого таза. Карциносаркома часто метастазирует в яичники, лимфатические узлы, легкие, печень, диссеминирует по брюшине. Диссеминация аналогична таковой при раке тела матки, однако развивается гораздо быстрее. Карциносаркома отличается крайне агрессивным течением. Метастазы в тазовые лимфатические узлы и опухолевые клетки в смывах из брюшной полости выявляются на ранних стадиях заболевания.

Клиника саркомы матки

Ведущим симптомом являются маточные кровотечения различной длительности и интенсивности. Они наиболее характерны для больных с эндометриальной саркомой, смешанной мезодермальной опухолью и карциносаркомой. При лейомиосаркоме этот симптом выражен несколько меньше и зависит от локализации опухоли. Далее следуют симптом быстрого роста опухоли (чаще при лейомиосаркоме) и болевой синдром, выраженный при всех гистологических типах. Слабость, похудание, длительная субфебрильная или гектическая температура, анемия, не связанная с обильными кровотечениями, - признаки распространенного процесса.
Метастазируют саркомы гематогенным и лимфогенным путем или прорастают смежные органы. Лейомиосаркомы в миоме растут медленнее и метастазируют позднее. Для лейомиосарком характерно гематогенное метастазирование в основном в легкие, печень, влагалище и кости. Для остальных видов сарком характерны исключительно быстрые темпы профессии первичной опухоли и ее метастазирование в лимфатические узлы, яичники и отдаленные органы. При поражении яичников, париетальной брюшины и сальника наблюдается асцит, т.е. течение напоминает клиническую картину рака тела матки.

Диагностика саркомы матки

Раннему выявлению лейомиосарком, часто сочетающихся с миомами или развивающихся в них, способствует проведение регулярной диспансеризации больных с миомой матки, особенно быстрорастущей, у женщин в пре- и постменопаузе. Остальные виды сарком, а также субмукозно расположенные лейомиосаркомы могут быть выявлены в ранних стадиях при цитологическом исследовании эндометриальных аспиратов у женщин с эндокриннообменными нарушениями и миомой матки. Довольно часто саркомы матки являются неожиданной находкой в удаленных опухолях.
Целесообразно применение гистероскопии или гистерографии с последующей прицельной биопсией. При всех гистологических типах сарком обязательно исследование мочевыводящих путей (экскреторная урография, радиоизотопная ренография). С целью исключения отдаленных метастазов необходимы рентгенография органов грудной клетки, ультразвуковая томография органов брюшной полости и забрюшинных лимфатических узлов, по показаниям - ректоскопия, цистоскопия, сканирование костей.

Лечение саркомы матки

Лечение проводится с учетом гистологического типа опухоли и степени распространения процесса (классификация Figo, как при раке тела матки).
При леиомиосаркоме на 1-м этапе лечения производится экстирпация матки с придатками. При выполнении ранее нерадикальной операции (саркома выявлена в узле миомы после консервативной миомэктомии или надвлагалищной ампутации матки) показана релапаротомия - экстирпация культи шейки матки и/или удаление придатков матки. Последние можно сохранить только больным детородного возраста при локализации опухоли в миоматозном узле. При I-II стадях и при наличии неблагоприятных прогностических факторов (размер опухоли более 5 см, наличие некрозов в опухоли, число митозов более 15 в 10 полях зрения, глубокая инвазия опухоли в миометрий) показана адъювантная химиотерапия:
адриамицин - 30 мг/в/в 2 раза в неделю в течение 3 нед. или 60-75 мг/м2 1 раз в 3 нед. или 30 мг/м2 в/в с 1-го по 3-й дни каждые 3 недели; фарморубицин - 100 мг/м2 в/в 1 раз в 3 нед. При III-IV стадиях более эффективна комбинированная лекарственная терапия:
Послеоперационное облучение больным с лейомиосаркомой проводится крайне редко (только при распространенном процессе) в связи с низкой радиочувствительностью этой опухоли.
При эндометриальной стромальной саркоме лечение также целесообразно начинать с операции. Предпочтительный объем операции - расширенная экстирпация матки с придатками. Дальнейшее лечение зависит от степени злокачественности опухоли. При эндометриальной саркоме низкой степени злокачественности эффективна послеоперационная лучевая терапия (наружное облучение малого таза). Ее проводят также при наличии остаточной опухоли в малом тазу и при рецидивах (как при раке тела матки), так как этот вид сарком рецидивирует местно. При рецептороположительных опухолях - адъювантная гормонотерапия гестагенами по 500 мг в/м или per os 2 раза в неделю длительно. При эндометриальной стромальной саркоме высокой степени злокачественности показано комплексное лечение: после операции и лучевой терапии целесообразно проведение нескольких курсов химиотерапии по схеме САР: цисплатин - 100 мг/м2 в/в 1-й день; доксорубицин - 45-60 мг/м2 в/в 1-й день; циклофосфан - 600 мг/м2 в/в 1-й день. Прогестагены при этой опухоли неэффективны. При лечении карциносаркомы 1 стадии на 1-м этапе выполняется экстирпация матки с придатками и лимфаденэктомия + удаление большого сальника. В послеоперационном периоде проводится наружное облучение малого таза. При II стадии целесообразно произвести расширенную экстирпацию матки с придатками. В послеоперационном периоде - сочетанное лучевое лечение. При выявлении прогностически неблагоприятных факторов (размер опухоли более5 см, гетерологический вариант опухоли, глубокая инвазия миометрия) целесообразно проведение адъювантной химиотерапии по схеме САР. При распространенных стадиях, при невозможности выполнения операции - сочетанная лучевая терапия и комбинированная лекарственная терапия. Длительность лечения (количество курсов) определяется полученным эффектом. Задача химиотерапии - достижение максимального эффекта.

Выживаемость, прогноз при саркоме матки

5-летняя выживаемость при лейомиосаркоме составляет 20-63%: при числе митозов менее5 в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа 5-летняя выживаемость составляет 98%, при 5-10 митозах - 42%, при наличии 10 и более митозов в 10 полях зрения - 15%. Среди других неблагоприятных факторов следует отметить выраженную атипию ткани опухоли, участки некроза, опухолевые эмболы в сосудах, большие размеры опухоли, глубокую инвазию и распространение опухоли за пределы матки. Лейомиосаркома в миоматозном узле и отсутствие инвазии свидетельствуют о благоприятном прогнозе.
При эндометриальной стромальной саркоме низкой степени злокачественности прогноз более благоприятный. Рецидивы возникают у 50% больных, в среднем через 5 лет после лечения. При рецидивах и метастазах возможны длительные ремиссии и даже излечение. При эндометриальной стромальной саркоме высокой степени злокачественности 5-летняя выживаемость составляет только 25%. При этом число митозов соответствует более 10 в 10 полях зрения.
5-летняя выживаемость при карциносаркоме составляет 20-30%. У 10% больных наблюдаются рецидивы заболевания, в остальных случаях - отдаленные метастазы. Основным прогностическим фактором считается степень распространения процесса на момент операции. При I стадии 2-летняя выживаемость составляет 53%, при II-III стадиях (переход на шейку матки, метастазы во влагалище, инфильтраты в параметрии) - 8,5%, а при IV стадии (отдаленные метастазы) - 0%.